发病机制
发病机制:
肿瘤呈圆形,分叶状,可见假包膜。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、坏死灶。
镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构,细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清。细胞核有一定的异形性,可见核分裂象。大多有局灶性坏死,并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。
免疫组化vimentin阳性,S-100和cytokeratin阴性。
治疗
治疗:以彻底性手术治疗为主,分化好的可采用局部病灶广泛切除术,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术,手术不彻底容易复发。
1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。
2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:
(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。
(2)
ADIC方案:
多柔比星(
阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYV
ADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。